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prodotti farmaceutici

PHEBURANE 483 mg / g

Farmaco generico della classe terapeutica: metabolismo e nutrizione
principi attivi: sodio fenilbutirrato
laboratorio: Lucane Pharma

granulato
Scatola da 1 flacone (+ misurino) da 174 g
Tutte le forme

indicazione

PHEBURANE è indicato come terapia aggiuntiva nella gestione a lungo termine dei disturbi del ciclo dell'urea che coinvolgono la carbamil fosfato sintasi, l'ornitina transcarbamilasi o il deficit di argininosuccinato sintetasi.

È indicato in tutte le forme con rivelazione neonatale (completa carenza enzimatica rivelata nei primi 28 giorni di vita). È anche indicato nelle forme a esordio tardivo (carenza enzimatica parziale dopo il primo mese di vita) con una storia di encefalopatia iperammonica.

Dosaggio PHEBURANE 483 mg / g Scatola granulare da 1 bottiglia (+ misurino) 174 g

Il trattamento con PHEBURANE deve essere supervisionato da un medico esperto nel trattamento dei disturbi del ciclo dell'urea.

dosaggio

La dose giornaliera deve essere adattata a ciascun paziente in base alla sua tolleranza alle proteine ​​e all'assunzione giornaliera di proteine ​​necessaria per la sua crescita e lo sviluppo.

La dose giornaliera totale di fenilbutirrato di sodio solitamente utilizzata nella pratica clinica è:

• 450 - 600 mg / kg / die per neonati, neonati e bambini sotto i 20 kg

• 9, 9 - 13, 0 g / m2 / giorno nei bambini sopra i 20 kg, adolescenti e adulti.

La sicurezza e l'efficacia di dosi superiori a 20 g / die non sono stabilite.

Supervisione terapeutica

I livelli plasmatici di ammoniaca, arginina, amminoacidi essenziali (soprattutto amminoacidi ramificati), carnitina e proteine ​​del siero devono essere mantenuti entro i limiti normali. Il livello di glutammina nel plasma deve essere mantenuto ad un livello inferiore a 1000 μ mol / L.

Sorveglianza nutrizionale

Il PHEBURANE deve essere combinato con una dieta povera di proteine ​​e, in alcuni casi, con l'integrazione di aminoacidi essenziali e carnitina.

Nelle forme di carenza neonatale di carbamilfosfato sintetasi o ornitina transcarbamilasi, è richiesta la supplementazione con citrullina o arginina alla dose di 0, 17 g / kg / giorno o 3, 8 g / m 2 / giorno.

Nel deficit di argininosuccinato sintetasi, è richiesta la supplementazione con arginina alla dose da 0, 4 a 0, 7 g / kg / giorno o da 8, 8 a 15, 4 g / m 2 / giorno.

Se è indicata la supplementazione calorica, si consiglia di utilizzare una preparazione priva di proteine.

Popolazione speciale

Insufficienza epatica o renale

Poiché il fenilbutirrato di sodio è metabolizzato ed escreto dal fegato e dai reni, PHEBURANE deve essere usato con cautela nei pazienti con insufficienza epatica o renale.

Modalità di amministrazione

PHEBURANE viene somministrato per via orale. A causa della sua lenta dissoluzione, PHEBURANE non deve essere somministrato mediante sondino nasogastrico o gastrostomia.

La dose giornaliera totale deve essere suddivisa in diverse dosi equivalenti somministrate al momento di ogni pasto o assunzione di cibo (ad esempio da 4 a 6 volte al giorno nel bambino piccolo). I granuli possono essere deglutiti direttamente con una bevanda (acqua, succo di frutta o latte artificiale senza proteine) o spruzzati su un cucchiaio di cibo solido (purè di patate, salsa di mele); in questo caso, è importante che la cattura sia immediata per preservare il mascheramento del gusto.

Viene fornito un misurino graduato, che misura fino a 3 g di fenilbutirrato di sodio in incrementi di 250 mg.

Contro indicazioni

• Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti elencati in Composizione .

• Gravidanza.

• Allattamento al seno.

Effetti collaterali di Pheburane

Riepilogo del profilo di sicurezza

Negli studi clinici con fenilbutirrato di sodio, il 56% dei pazienti ha manifestato almeno un evento avverso e il 78% di questi eventi avversi è stato considerato non correlato al sodio fenilbutirrato.

Questi effetti indesiderati riguardano principalmente il tratto riproduttivo e gastrointestinale.

Tabella degli effetti avversi

Le reazioni avverse sono elencate nella tabella seguente per classificazione per sistemi e organi e frequenza. La frequenza è definita come: molto comune (≥ 1/10), frequente (≥ 1/100, <1/10), non comune (≥ 1/1000, <1/100), raro (≥ 1/10000, <1/1000), molto raro (<1/10000) e indeterminato (non può essere stimato dai dati disponibili). All'interno di ciascuna frequenza di gruppo, gli effetti avversi sono presentati in ordine decrescente di gravità.

Classe di sistemi d'organo

frequenza

Effetti collaterali

Patologie del sistema emolinfopoietico

frequente

Anemia, trombocitopenia, leucopenia, leucocitosi, trombocitosi

non comune

Anemia aplastica, livido

Disturbi del metabolismo e della nutrizione

frequente

Acidosi metabolica, alcalosi,

diminuzione dell'appetito

Disturbi psichiatrici

frequente

Depressione, irritabilità

Disturbi del sistema nervoso

frequente

Sincope, mal di testa

Condizioni cardiache

frequente

edema

non comune

aritmia

Disturbi gastrointestinali

frequente

Dolore addominale, vomito, nausea, stitichezza, disgeusia

non comune

Pancreatite, ulcera peptica, emorragia rettale, gastrite

Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo

frequente

Eruzione cutanea, odore anomalo della pelle

Disturbi renali e urinari

frequente

Acidosi tubulare renale

Disturbi degli organi riproduttivi e del seno

Molto comune

Amenorrea, mestruazioni irregolari

indagini

frequente

Diminuzione dei livelli ematici di potassio, albumina, proteine ​​totali e fosfato.

Aumento delle concentrazioni di fosfatasi alcaline, transaminasi, bilirubina, acido urico, cloruro, fosfato e sodio. Aumento di peso

Descrizione di alcuni effetti avversi

Un probabile caso di reazione di sodio fenilbutirrato tossico (450 mg / kg / die) è stato riportato in un paziente anoressico di 18 anni con encefalopatia metabolica associata a acidosi lattica, grave ipopotassiemia, pancitopenia, neuropatia periferica e pancreatite. È stata curata dopo la riduzione della dose, ad eccezione degli episodi ricorrenti di pancreatite che alla fine hanno portato all'interruzione del trattamento.

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