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Ermafrodita: le diverse anomalie

Le tre categorie di anomalie dello sviluppo sessuale sono:

L'ermafroditismo è vero

Il vero ermafroditismo si riferisce a un rarissimo caso di intersessualità: rappresenta circa il 5% delle ambiguità sessuali. La persona ha cromosomi sessuali variabili (XX, XY), ma il più delle volte nasce con ambiguità sessuale e la presenza simultanea di tessuti testicolare e ovarico, portando allo sviluppo di strutture maschili (reali del pene e della prostata) e femminili (vaginali). e utero).

Questa patologia rimane poco conosciuta al momento, tuttavia esistono diverse forme di vero ermafroditismo, dipende dall'importanza dell'azione del cromosoma Y, responsabile della mascolinizzazione.

Pseudo-ermafrodita femmina

Lo pseudo-ermafrodita femmina ha ovaie e un cariotipo femminile (46, XX) con ambigui genitali esterni. Questo rappresenta circa il 60% delle ambiguità sessuali. È dovuto all'esposizione precoce agli androgeni (ormoni maschili che possono essere secreti dalle ghiandole surrenali). Iperplasia surrenale congenita è una malattia genetica che può causare questi disturbi. Altre cause includono la presenza di un tumore surrenale in donne in gravidanza o l'esposizione ad una terapia ormonale inappropriata.

I genitali esterni sono virilizzati in modo variabile. Il clitoride può avere la forma di un pene con ipospadia, vale a dire che l'orifizio urinario si trova sul lato inferiore del pene, invece di trovarsi alla sua estremità. Le borse di studio non contengono testicoli. A volte c'è un'ostruzione vaginale. I genitali interni (vagina, utero, ovaie e tube di Falloppio) sono normali. Una futura gravidanza è possibile.

Lo pseudo-ermafrodito maschile

Lo pseudo-ermafrodita maschile ha un cariotipo maschile (46, XY), così come i testicoli che non sono necessariamente nelle borse. Tuttavia, il tratto genitale e i genitali esterni sono ambigui. Questo rappresenta circa il 35% delle ambiguità sessuali.
È dovuto a una deficienza di di-idrotestosterone (DHT, ormone maschile derivato dal testosterone e che regola la differenziazione maschile dei genitali esterni).

Potrebbe essere dovuto a una carenza di testosterone. In questo caso, anche i canali di Wolff e Müller dipendenti dagli androgeni per la loro differenziazione sono interessati. I genitali esterni avranno piuttosto un aspetto femminile.

Se la quantità di testosterone è normale (solo il diidrotestosterone è disturbato), i genitali esterni possono evolvere verso una differenziazione maschile alla pubertà, sotto l'effetto della produzione puberale di testosterone. Il soggetto può quindi essere fertile.

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